医院课件荟萃54
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医院课件荟萃
主讲人：刘沁茹
Case1
佝偻病
弥漫性骨质疏松，干骺端宽大
股骨和胫骨的干骺端凹陷
在肋软骨交界处的肋骨前部膨大（串珠肋）
其他方面（未显示）：膝内翻，颅底凹陷，双侧髋臼突出，脊柱侧凸
骨矿化障碍：成骨细胞活动且骨基质生成仍在继续，但是基质矿化
延迟。
维生素D代谢异常的病因：
缺乏阳光照射吸收不良，
饮食摄入维生素D不足
肾性骨病、肾小管 盐丢失、RTA（肾小管酸中毒）、Fanconi综合征
早产儿佝偻病
抗惊厥药物
低 酯酶症
肝脏疾病
影像学表现：
早期可无明显变化，典型X线表现为长骨干骺端临时钙化带不规则、模糊、变薄，甚至消失。干骺端宽大，干骺端凹陷呈杯口状样改变，干骺端骨小梁稀疏、紊乱，呈毛刷状高密度影。骨骺骨化中心出现延迟、密度低且不规则。骨骺与干骺端的距离增大。可出现弥漫性骨质疏松，部分可发生青枝骨折或假性骨折。承重的长骨常弯曲变形，形成膝内翻或膝外翻。其他可表现为鸡胸、串珠胸、方颅。
佝偻病愈合的X线表现先是重新出现不规则钙化带并逐渐增厚，其他骨骼变化逐渐恢复。然而严重的骨变形可以长期存在。
Case2
郎格罕细胞组织细胞增生症
影像表现：
—溶骨性病变，硬化边
颅骨内板受累
DDX（颅骨孤立性溶骨性病变）：
—转移性病变
—LCH
—骨纤维异常增殖症
—结核
—创伤（软脑膜囊肿）
—骨髓炎
—表皮样囊肿，皮样囊肿
—多发性骨髓瘤（儿童少见）
嗜酸性肉芽肿：
—是儿童及青年的一种溶骨性病变，是一种良性自限性单发病变
汉-许-克综合症：
—儿童及青年人
—是一种多灶性疾病，累及骨肌软组织
—三联征：眼球突出、溶骨性病变、尿崩症（包括下丘脑或垂体柄）
Letterer-Siwe病
—影响2岁以下儿童的侵袭性全身性疾病，多器官受累
郎格罕细胞组织细胞增生症
是由异常组织细胞的增殖及浸润所致的肉芽肿性疾病，可以表现为局灶性、局限性及全身性疾病。有三种类型，均表现为病理性朗格罕细胞组织细胞增殖。骨是常见的单一受累器官，也可以累及肺、淋巴结、胸腺、肝脏、中枢神经系统和皮肤。
好发年龄：1~4岁
临床表现：疼痛、肿胀
好发部位：任何部位均可受累，骨骼以颅骨、肋骨、股骨、脊柱、骨盆多见。
嗜酸性肉芽肿：
—是LCH中最常见的类型，常常仅累及肺或骨骼，预后良好。
6~10岁儿童常见。
汉-许-克综合症：
—是一种慢性全身性的LCH，大多数的患者骨骼受累。其他的表现包括肝脾肿大，糖尿病尿崩症，突眼，皮炎，和生长迟缓。发病年龄大多在3~6岁间。典型三联征：眼球突出、溶骨性病变、尿崩症。
Letterer-Siwe病
—是LCH中很少见的类型，为急性播散型。好发于1岁以下儿童。
有肝脾肿大，皮疹，淋巴结肿大、骨髓和肺部受累。可无骨骼受累。
预后差，死亡率高。
郎格罕细胞组织细胞增生症
影像学表现：
早期可见进展性骨溶解，边界欠清，可有层状骨膜反应，应与骨髓炎、尤文肉瘤、白血病和淋巴瘤相鉴别。晚期边界清楚，周围可见硬化边，骨膜反应消失。典型的的X线表现包括颅骨“穿孔”样的溶骨性病变、脊柱可有“扁平椎”。
影像学表现非特异性，诊断依据临床表现和组织学/免疫组化证据。确诊需要在电子显微镜下看到Birheck颗粒
单器官受累的LCH可自发缓解，治疗方案包括手术、激素、小剂量的辐射，和全身化疗。
Case3
脑膨出
本例影像学表现：
—小的后颅窝，小脑蚓部及脑干通过枕骨大孔形成疝
—小脑组织疝通过脊柱裂向后方形成一大脑脊液囊
—T1WI轴位示：脑脊髓及脑膜脑膨出
脑膨出：是一种发育异常，中枢神经系统通过颅骨缺损处形成疝，枕部脑膨出多见（约占80%）
脑膜膨出：包含脑脊液及脑膜
脑膜脑膨出：神经组织和脑膜
积水性脑膜膨出：神经组织，脑膜及脑室
DDX：囊状水瘤
相关疾病：
Meckel-Gruber综合征：枕部脑膨出，双侧多囊肾，多指畸形
ChiariIII：ChiariII，脑膨出
KlippelFeil异常
WalkWarburg综合征：枕部脑膨出、眼畸形、无脑回、小脑发育不全
最常见于枕部，其次是向前方如鼻额部、鼻筛部、或鼻眶前部膨出。
脑膨出可以只有脑膜膨出；脑膜和脑脊液膨出；脑膜，脑脊液、脑组织膨出。
疝入的脑组织通常是无功能的，可能有广泛的神经元移行异常，胶质细胞增生和纤维化。
术前影像学主要是了解异常血管解剖和相关的颅内异常。
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