ldquo非洲rdquo女孩历险
“非洲”女孩历险记
看到少女的那一刻，所有人都流露出了诧异的表情！
全身黑灰色的皮肤包裹着瘦弱的身躯，绻作一团，恶心、呕吐、深大呼吸，精神差，空气中弥漫着一股烂苹果味……
近日，我院儿童内分泌遗传代谢亚专业学科成功为一例“原发性铁粒幼细胞性贫血并继发性血色病致糖尿病酮症酸中毒”患儿进行了胰岛素泵的皮下植入及治疗，使我院儿科在儿童糖尿病的治疗领域又取得了新进展。
年7月18日晨7点，刚刚准备下小儿急诊夜班的王楠医生接诊了一名肤色酷似非洲裔的少女，据其家长描诉：孩子平素体质差，2年前诊断为贫血，间断于当地给予输血治疗，近半月突然喜食甜食，多尿，1天前出现恶心、呕吐、烦躁，医院仍按贫血给予输血治疗，效果不佳，遂被急医院救治。
经过儿科三病区内分泌遗传代谢亚专科治疗小组诊治后，考虑患儿为“原发性铁粒幼细胞性贫血并继发性血色病致糖尿病酮症酸中毒”。
“原发性铁粒幼细胞性贫血”是一种罕见且治疗棘手的遗传性疾病，临床多因血红素合成障碍和铁利用不良引起的低色素性难治性贫血就诊，由于铁粒幼细胞性贫血的患者铁质不能利用,不恰当的治疗如多次输血及用铁剂治疗更进一步使过多的铁沉积于脏器组织,引起继发性血色病，主要表现为皮肤色沉着、肝硬变、糖尿病、性腺垂体功能减退和心功能不全等。
“糖尿病酮症酸中毒（DKA）”是儿童糖尿病中较常见的急性并发症，具有病症复杂、发病急、变化快、病情危重等特点，严重威胁着患儿的生命安全，再加上对于儿童患者群体来说，其身体、心理等方面的发育还不成熟，且相关症状的语言表达能力较差，在一定程度上增加了该病的确诊难度，进而为患儿的及时治疗造成一定程度的影响，极易误诊、误治，故应在最短时间选择 的抢救措施。
胰岛素泵持续皮下输注（CSII）是糖尿病强化治疗的重要手段，也可为纠正DKA提供便捷途径，近来，其在DKA抢救及后续治疗中的临床疗效日益受到人们的
