CSE2015下丘脑垂体疾病热点报告
年中华医学会第十四次全国内分泌学学术会在南京召开，在8月28日下午“下丘脑垂体疾病”专场上，多位专家就下丘脑——垂体的多种疾病作了精彩的相关报告。
1肢端肥大症的多学科联合规范化诊治——朱惠娟（医院）肢端肥大症（肢大）是由功能性垂体腺瘤过度分泌生长激素(GH)所导致的一系列临床表现症候群。由于起病隐匿肢大患者通常在患病数年后才被诊断，医院临床资料显示肢大患者诊断时平均年龄36.6岁，而此时患者通常已经合并较为严重的糖代谢异常、高血压、心肌肥厚以及呼吸系统等并发症，加之对垂体前叶其他轴系例如性腺轴功能的破坏，严重影响患者生活质量和寿命。
因此临床医生特别是内分泌、神经外科以及眼科等专科医生应该充分了解和掌握肢大的诊断标准和治疗流程。规范化的治疗能够显著提高患者的治愈率，改善并发症并降低复发率，对肢大患者预后尤为重要。
随着经蝶窦入路垂体腺瘤切除术的广泛开展，特别是内镜技术在显微外科手术中的应用显著提高了垂体腺瘤的手术治疗水平。而长效生长抑素20余年的临床应用经验显示其在肢大患者中超过半数的显著疗效。
随着放疗定位技术的不断改进，无论是剂量分割的传统常规垂体放疗还是近些年快速发展的立体定向放射治疗都在肢大的治疗中发挥了重要的作用。但是任何一种治疗手段因其本身的疗效限制和相关副作用都不能独立的解决所有肢大患者的临床问题，因此根据规范个体化制定治疗方案能够使肢大患者获得 的临床收益。而肢大患者治疗后的随诊观察也非常重要，规律的随访有助于发现肿瘤的复发，以及适当的垂体前叶激素替代治疗对患者临床症状的改善十分重要。
2渴感减退性尿崩症的诊治进展——郭清华（医院）渴感减退性尿崩症（adipsicdiabetesinsipidusorcentraldiabetesinsipiduswithdeficientthirst）以往称为原发性高钠血症（essentialhypernatremia）。
该病最初是年由LouisWelt在评论Avioli等所报道的一例下丘脑垂体区破坏出现持续性高钠血症、渴感缺失的12岁女孩时首次提出的，其临床特征为：
①持续高钠血症；②无明显脱水体征；
③机体仍有ADH的分泌能力；
④渴感减退或消失；
⑤肾脏功能正常；
⑥肾小管对ADH有反应，具有浓缩尿液的功能。
上述临床特征也作为临床诊断原发性高钠血症的参考指标。以往缺乏对该病的认识，临床报道有限，治疗棘手，国内外多为个案报道，近年报道逐渐增多。发病机制不明，以往认为可能是中枢渗透压感受器或渴感中枢的感受阈值上升所致。治疗尤其棘手，个案报道单独或联合使用氯磺丙脲和双氢克脲噻有部分缓解作用，但两种药物临床效果不仅有限，长期使用具有潜在的副作用。
自年开始我科在前辈专家教授的指导下对该病的发病机制和治疗进行了系列研究，使用了禁水加压试验、水负荷试验、自由水清除率检测和模拟渴感测定等方法，研究表明患者存在部分性中枢性尿崩症合并渴感减退。随后我们对5例患者试用了治疗中枢性尿崩症的药物 去氨加压素，结果显示患者的血渗透压和血钠均明显下降，渴感等级逐渐上升，大部分患者高钠血症完全缓解，这无疑为临床该病的治疗提供了新的依据。令人欣慰的是，我们的研究与国际近年对该病的认识进展是一致的。
目前，国际文献将原发性高钠血症改为渴感减退性尿崩症。近年来，随着国内外对渴感减退性尿崩症认识的不断深入，发现该病并非少见，只是缺乏认识，漏诊和误诊率很高。年的一项报道显示，例中枢性尿崩症患者中有23例属于渴感减退性尿崩症，并且后者的死亡率和感染率明显高于不伴有渴感减退的中枢性尿崩症患者。在治疗方面也建议使用 去氨加压素，并控制入量ml-ml，监测体重，通过体重变化调整入量，运动或高温环境适当增加入量，监测血钠，据血钠水平调整 去氨加压素使用剂量。
3鞍上疾病的鉴别和处理——李益鸣（医院）鞍上疾病的病因诊断与处理和预后密切相关。
根据病因可分为肿瘤性、炎症性、血管性等。肿瘤性多为原发性，包括颅咽管瘤、垂体大腺瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤、脊索瘤、朗罕氏组织细胞增生症等，转移性如肺癌、乳腺癌、血液系统恶性肿瘤等；炎症性疾病如结节病、肉芽肿、各种下丘脑垂体炎等；血管性如各种动脉瘤等；其它如囊肿等。
鞍上疾病的临床表现包括占位效应导致的对周围组织的压迫作用，垂体相关激素分泌的紊乱和下丘脑综合征。占位效应表现为头痛，压迫视交叉可导致视野缺损、视力下降，压迫侵犯海绵窦则可能导致颅神经功能受损，垂体前叶功能减退如闭经、尿崩症或高泌乳素血症等。部分功能性垂体大腺瘤某种激素分泌过多导致相应症状体征。病变累及下丘脑可能导致下丘脑综合征，可表现为渴感缺失、食欲亢进或减退、体温调节异常等。
出现鞍上病变相应临床表现者进行鞍区MRI检查均能发现病灶所在。病变的病因鉴别主要根据影像学检查（MRI、CT）、一些肿瘤表达的特殊受体显像和部分肿瘤标志物如生殖细胞瘤的AFP和βHCG等。CT能够观察骨质是否侵犯、能发现钙化灶，可以鉴别颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤及动脉瘤等。部分神经内分泌肿瘤表达生长抑素受体，可进行奥曲肽显像进行鉴别。
评估垂体前叶和后叶功能可评价病变所造成的内分泌影响，也可协助诊断高功能垂体大腺瘤。经影像学、特殊受体显像、内分泌评估等检查，可明确多数鞍上病变的性质。但部分疑难患者需活检以明确性质，以进一步治疗。
积极明确鞍上病变病因同时，评估垂体前叶和后叶功能，评估下丘脑功能是否受影响。并积极予以相应的激素替代治疗，特别是肾上腺轴和甲状腺轴。多数鞍上病变特别是原发性肿瘤患者需神经外科手术治疗。转移性肿瘤患者全身治疗同时可予局部放射治疗。病理明确的炎症性病变可予糖皮质激素等免疫抑制治疗。对部分病变范围小，非病例活检无法明确者可予以密切监测和随访。内分泌科、神经外科、影像医学等多学科密切合作可提高诊疗效果。
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