协和内分泌论文撷英垂体柄增粗的病因谱
协和内分泌
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EtiologicalSpectrumandPatternofChangeinPituitaryStalkThickening:ExperienceinPatients.
JClinEndocrinolMetab.
Aug1;(8):-.
doi:10./jc.-.
作者
周翔，朱惠娟*，姚勇*，连欣，冯逢，王林杰，刘思睿，邓侃，有慧，阳洪波，卢琳
文章摘要
背景及研究目的
本研究旨在总结引起垂体柄增粗（pituitarystalkthickness,PST）的常见病因以及原因不明的PST自然演变特征。
方法
基于我院放射科图片存档及通信系统（PACS）筛选出年至年收治的经MRI诊断的PST患者，回顾性收集分析患者的首发临床表现、实验室检查、影像学、手术及随访等临床资料。PST判定标准：MRI上垂体柄最宽处≥3.0mm或矢状位观察到明显局部结节样隆起者。排除标准包括：1)复核MRI垂体柄最宽处＜3.0mm；2）仅累及垂体或下丘脑；3）既往鞍区手术或放疗史。
主要结果
本研究共纳入例PST患者，28.3%为≤18岁青少年儿童。中枢性尿崩症是最常见的首发临床表现（68.8%）。57.6%患者有至少一个轴系垂体功能异常。相比于单纯垂体柄受累，病灶同时累及下丘脑时发生全垂体前叶功能减退风险更高（调整后OR7.3，95%CI3.0-17.8,p0.）。例患者最终明确病因诊断，其中肿瘤（75.2%）、炎症浸润性病变（13.1%）和先天性结构异常（11.7%）是主要原因。颅内生殖细胞肿瘤是青少年PST的首位病因，占66.7%；成人PST病因构成复杂，前两位病因分别为组织细胞增生症（20.0%）和恶性肿瘤转移（14.7%）。38例初始评估原因不明的PST患者，于中位时间4.4月时接受第2次MRI检查。经中位随访8.5月后，17例（44.7%）PST自发缓解（14例完全缓解，3例部分缓解），5例（13.2%）病灶增大，16例（42.1%）病灶稳定。
结论
PST包含一组高度异质性疾病，以肿瘤、炎症浸润和先天性结构异常最常见。青少年和成人患者的病因构成差异大。临床医生应熟悉PST患者的常见鉴别诊断，进行规范的激素评估和鞍区MRI动态随访。影像学进展或垂体功能进行性恶化是活检的重要指征。
评述
垂体柄是连接下丘脑和垂体的重要结构。多种疾病可引起垂体柄增粗（pituitarystalkthickening,PST）改变，进而引起中枢性尿崩症、垂体前叶激素缺乏、视交叉受压和（或）颅高压等非特异性症状。鞍区活检病理是明确PST病因的金标准，但该部位的活检创伤较大，部分患者难以接受。作为国内率先开展垂体疾病多学科协作的单位，协和在这方面积累了一定的经验。作为迄今发表的 样本的队列之一，本研究展示的PST病因谱更丰富全面，也更有力地提示，肿瘤是引起PST的最主要病因。年龄分层分析中发现，儿童青少年以生殖细胞肿瘤最为常见，高达2/3，成人以实体肿瘤转移和朗格汉斯细胞组织细胞增多症最为常见。因此对于PST病变，本中心的观点是积极的，一旦出现影像学进展或垂体功能进行性恶化，强烈推荐活检明确病理诊断。
作者简介
作者
周翔
医院内分泌科临床博士后
通讯作者
朱慧娟教授
医学博士
医院内分泌科主任医师、教授、博士导师
医院内分泌科常务副主任
通讯作者
姚勇教授
医学博士
医院神经外科垂体组主任医师、教授、硕士研究生导师
张茜编辑；李梅审校
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