警惕干燥综合征引起的肾损害
干燥综合征可累及肾脏,引起干燥综合征肾损害(renalinvolvementinSj?grensyndrome)以肾小管间质损害为主,临床表现为低钾血症和肾小管酸中毒。由于肾脏损害起病隐匿,有时需借助于肾小管功能检查或肾活检,因而早期易被漏诊。临床上出现远端肾小管酸中毒、低钾血症或慢性间质性肾炎,均应排除干燥综合征。
干燥综合征肾损害常很隐匿,临床症状不突出, .2%有明显肾脏损害的临床表现,但采用敏感的检查方法,如禁水试验检测尿渗透压和酸负荷试验等,三分之一以上患者有肾小管功能损害。肾活检发现以间质性肾炎的比例更高。因此,干燥综合征患者应强调肾小管功能的检查,并定期随访检测。
干燥综合征的肾脏损害的临床表现多变,与病理改变有关。典型者表现为间质性肾炎,临床以小管功能障碍尤其是肾小管性酸中毒和浓缩功能障碍为特征,少数可为免疫复合物介导的肾小球肾炎或淀粉样变性、肾血管炎。
若发生间质性肾炎时,临床主要表现为肾小管酸中毒和尿浓缩功能减退,少数表现为Fanconi综合征、肾功能不全。约65%~75%患者表现有肾小管酸中毒,其中绝大部分为远端(Ⅰ型)、少数为近端(Ⅱ型)或伴Fanconi综合征。75%肾小管酸中毒往往与干燥综合征同时确诊,少部分患者可先有远端肾小管酸中毒,数年后才出现干燥综合征的其他临床表现。由于远端肾小管浓缩功能减退导致的夜尿增多(68%),是干燥综合征肾损害最常见的症状之一。部分患者可仅有尿浓缩功能减退,少数可出现多尿或肾性尿崩。远端肾小管酸中毒造成尿中枸橼 浓度下降、钙浓度增加,导致肾钙化和肾结石,可引起肾绞痛及高钙尿。
干燥综合征患者血清中存在自身抗体和循环免疫复合物,可导致免疫复合物性肾炎。但干燥综合征导致的肾小球肾炎少见,多发生于病程后期,常伴有皮肤紫癜、周围神经病变、B细胞淋巴瘤或伴有其他的自身免疫性疾病,因此,干燥综合征患者存在肾小球病变,应首先排除系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性冷球蛋白血症等导致的肾小球肾炎。
---摘自网络
联系我们:医院风湿免疫科,郑州市中原区桐柏路号(桐柏路与中原路交叉口)