小儿尿崩症
小儿尿崩症
1常见病因
中枢性：ADH(抗利尿激素)缺乏；继发性：肿瘤、肉芽肿、炎症等；遗传性：常染色体显性遗传。
2常见症状
多尿（患儿每日尿量在4L以上，严重者可达10L）或遗尿、多饮，婴儿如不能适当饮水，常烦躁、夜眠不安、发热、便秘、体重下降、皮肤干燥等。
3检查
①尿比重测定（尿比重是指在4摄氏度下与同体积的水的重量之比。是尿液中所含溶质浓度的指标。）
尿崩症者尿比重多在1.～1.。（正常值1.～1.）
②血、尿渗透压测定
尿崩症者尿渗透压为50～mmol/L，血渗透压正常或增高。
③肾功能及电解质检查
如有肾脏受累，可有不同程度的肾功能异常。尿崩症者通常尿常规正常，尿糖阴性，血钠正常或稍高。
④尿崩症特殊实验室检查
（1）禁水试验主要用于鉴定尿崩症和精神性烦渴。患者自试验前一天晚上8点开始禁食直至试验结束。试验当日晨8时开始禁饮，先排空膀胱，测体重、采血测血清钠和血浆渗透压。然后每小时排尿一次测尿量，渗透压和体重，直至相邻两次尿渗透压之差连续两次＜30mmol/l，即再次采血测血清钠和血浆渗透压。大多数儿童可在8小时内完成。正常儿童禁饮后无脱水症状，每小时尿渗透压逐渐减少。尿比重逐渐上升。渗透压可达mmol/l以上。血钠血渗透压正常。如儿童每小时尿量无明显减少，持续排出低渗尿，而血清钠和血浆渗透压分别上升超过mmol/l和mmol/l,体重下降3-5%则考虑尿崩症。完全性尿崩症病人尿量无明显减少，比重1.，尿渗透压mmol/L，血浆渗透压mmol/L，尿渗透压低于血渗透压；而部分性尿崩症血浆渗透压 值mmol/L。若尿比重 达1.以上，尿渗透压达mmol/L，或尿渗透压与血渗透压比率大于等于2，则提示ADH分泌量正常，为精神性烦渴。如果病人排尿甚多，虽然禁饮还不到6h，而体重已较原来下降3%～5%，或血压明显下降，立即停止试验。
（2）加压素试验用于中枢性尿崩症与肾性尿崩症的鉴别。在排尿并采血钠后，皮下注射垂体后叶素5U，注射后2小时内多次留尿并测定渗透压，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%，则为完全性尿崩症，在9%-50%者为部分性尿崩症。肾性尿崩症患儿渗透压上升不超过9%。
⑤头颅MRI检查，可了解下丘脑和垂体的形态改变，排除颅内肿瘤。同时有侏儒症者可发现垂体容量变小，必要时需定期重复头颅MRI检查。头颅MRI神经垂体被破坏后，图像中神经垂体的亮点消失。一般尿崩症者其神经垂体高信号区消失。
4护理
（1）病情观察①准确记录患儿尿量、尿比重、饮水量，观察液体出入量是否平衡，以及体重变化。②观察饮食情况，如食欲不振，以及便秘、发热、皮肤干燥、倦怠、睡眠不佳症状等。
③观察脱水症状头痛、恶心、呕吐、胸闷、虚脱、昏迷。（2）对症护理①患儿夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患儿休息。在患儿身边经常备足温开水。②测尿量、饮水量、体重，从而监测液体出入量，正确记录，并观察尿色、尿比重等及电解质、血渗透压情况。③对于多尿、多饮患儿应给予扶助与预防脱水，根据患儿的需要供应水。
④保持皮肤、粘膜的清洁。
⑤有便秘倾向者及早预防。
⑥常用的治疗药物： 去氨加压素，其副作用：疲劳、头痛、恶心和胃痛。一过性血压降低，伴有反射性心动过速及面部潮红，眩晕。治疗时若有对水分摄入进行限制，则有可能导致水潴留。
5预后
尿崩症病人的预后，首先取决于基本病因，一些颅脑肿瘤或全身性疾病时预后不良。在没有脑肿瘤或系统性疾病的特发性中枢性尿崩症病人，在充分的饮水供应和适当的抗利尿（需终生用垂体抗利尿激素）治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响也不大。一些女病人怀孕和生育也能安全度过。
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