张先生的儿子小张，12岁，从年初开始便觉得自己要经常上厕所小便，并且经常感到口干，要喝大量的水。张先生起初不以为意，以为小孩只是活动量大，需要多喝水，便多上厕所而已。但3个月过去后，张先生发现儿子的小便次数、小便的尿量都较前频繁并增多。张先生开始慌了起来，医院检查，做了头颅MR检查，结果显示为“鞍区生殖细胞瘤”，张先生得知结果后大吃一惊，慌乱之中并听从医生推荐的伽马（γ）刀治疗意见，先后在年6月及11月共两次伽马（γ）刀治疗，并在同年6月份出现双侧颌下部肿大，治疗结束后，多饮、多尿症状并没有改善，双侧颌下部却较前更加肿大。

为了更进一步明确诊断疾病，张先生听从朋友介绍，选择了广州全景影像中心较为先进的并辐射剂量较低的PET/MR设备检查。检查结果为：1.下丘脑漏斗区稍增粗，并部分条杆状强化，糖代谢未见增高；垂体轻度萎缩，神经垂体T1WI高信号未见显示，符合尿崩症改变；2.双侧颌下腺明显对称性肿大并糖代谢增高；腮腺后方淋巴结肿大并糖代谢增高；3.气管前肌肉下方间隙长条状软组织增厚，糖代谢增高，“考虑异位胸腺受累”4.双肺散在多发肺气囊形成；综上所见，考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症，建议颌下腺活检明确诊断。随后，行颌下腺病理活检，结果显示为朗格汉斯细胞组织细胞增生症；全景专家诊断意见与病理活检结果完全吻合一致。

从此次检查结果看出，张先生儿子多尿的原因是鞍区垂体病变导致的尿崩症，PET/MR检查除了发现鞍区垂体的病变，而且还发现了颌下腺、颈部淋巴结、气管前肌肉间隙软组织肿块、双肺多发肺气囊等，多器官、多系统受累的病变。

本案例的真实故事让我深刻体会到，平时健康体检筛查和疾病检查工具的选择尤为重要。

A1、A3是T1W平扫，矢状位可见垂体后叶高信号消失；A2、A4是T1W+C矢状位及冠状位见下丘脑漏斗区稍增粗，并部分条杆状强化。

B1是矢状位T1W+C，B2是PET断层图，B3是T1W+C与PET融合图，B4是头部PETMIP图，从B2、B3可见下丘脑漏斗区病变的糖代谢未见增高。

C1是T1W/IN，C2是T2W/FS，C3是PET断层图，C4是T1W/OPP，C5是T1W/IN与PET融合图，C6是PET全身MIP图，可见双侧颌下腺明显对称性肿大并糖代谢增高。

D1~D6图像序列基本同上，双侧腮腺后方淋巴结肿大并糖代谢增高。

E1~E6图像序列同上，气管前肌肉下方间隙长条状软组织增厚并糖代谢增高，考虑异位胸腺受累

E1~E6图像序列同上，气管前肌肉下方间隙长条状软组织增厚，糖代谢增高.

上图可见双肺散在多发小肺气囊形成。

什么叫伽马（γ）刀？

伽马刀是立体定向放射外科的主要治疗手段，将颅内的病变组织选择性地确定为靶点，使用γ射线进行一次性大剂量地聚集照射，使之产生局灶性的坏死而达到治疗疾病的目的，其周围组织几乎不受影响，靶区坏死边缘如同刀割，故形象称之为“伽马刀”。而多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症，目前治疗方法以化疗为主。而本案例中患者采取了两次伽马刀放疗，却并没有明显疗效改善。

为什么选择PET/MR？

一体化PET/MR，是将PET和MR有机结合在同一个机架内，一次扫描即可同时完成PET和MRI检查，对神经系统疾病的解剖结构能 清晰显示，除此之外还能显示疾病的功能和代谢情况。一次全身PET/MR检查，便能获得全身各器官疾病的分布情况，并可协助临床医生更早期、更准确地诊断疾病，对肿瘤病变的临床分期、指导合理治疗、预后疗效监测等有着较为明显的优势。此外，PET/MR检查，其辐射剂量远远低于PET/CT，尤其适合儿童神经系统疾病、全身肿瘤性疾病的选择。本案例中，患者通过PET/MR检查，发现其诊断结果与病理结果完全吻合，及时并及早改变了治疗策略。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞增生性疾病，多发生在儿童。朗格汉斯细胞在体内分布极广，故可发生于骨、淋巴结、皮肤等部位。目前LCH分为单系统LCH和多系统LCH。单系统LCH仅侵犯单个器官(淋巴结、皮肤、骨骼等)，根据累及数目不同又有单发和多发之分。多系统LCH侵犯多个器官，其中累及高危器官(肝脏、肺、脾或造血系统)患者的病死率会大大增加。多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症较少见，病变累及全身多个系统，包括皮肤、肝、脾、淋巴结、肺、骨及骨髓等，临床表现复杂，病情多变。儿童发病率每年约0.2/万，病因尚不明确，认为是一种免疫性疾病，诊断需临床、影像、病理学三方面配合。

临床表现

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床表现多样，其中皮肤受累可表现为脂溢性红色湿疹样皮疹、外耳渗液等；骨骼表现为骨质破坏、骨痛、肿胀、病理性骨折，累及部位以颅骨为主；肺部受累可表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难；造血系统受累可表现为贫血、白细胞减低、血小板减少，此外可出现肝脾、淋巴结肿大、发热、多尿、类似消化道溃疡等症状。

常见受累系统影像表现：

No.1

中枢神经系统：

出现多尿症状，MRI检查以矢状位显示最清楚，可发现垂体后叶T1WI高信号消失。正常人垂体后叶在TlWI上多呈高信号，这是由于后叶含有较多的神经内分泌颗粒（抗利尿激素）和神经胶质细胞内的脂质小滴所致。本症多侵犯下丘脑-垂体系统，使具有抗利尿激素的神经内分泌颗粒减少，从而降低垂体后叶的磷脂含量，最终导致信号的改变，临床上出现尿崩症，部分病人还可见垂体柄增粗或下丘脑孤立性强化结节；此病与鞍区生殖细胞瘤影像表现极为相似，常常误诊。

No.2

呼吸系统：

肺结节及囊状病变并存，或囊状、结节状及网格状病变，两肺对称分布，中上肺野为主。结节边缘不规则，为特征性的表现，结节周围为正常的肺组织围绕。

No.3

骨骼肌肉系统：

LCH好发于红骨髓丰富的骨骼，如颅骨、肋骨、脊椎等，其中颅骨LCH在全身诸骨中发生率 。边界清晰锐利的局限性或广泛性颅骨缺损、骨缺损的边缘无骨膜反应和骨质增生硬化是颅骨LCH的特征性改变；肋骨局限性膨胀性囊状破坏；椎体呈溶骨性破坏，并被压缩成楔形、盘状或条状。

景哥提醒

儿童相关性疾病，常因小孩表达不清晰而较晚发现病变，而错过 的诊疗时机。因此，定期体检并及早就医，是 的遏制病变进展的方法。当感觉全身多处地方不适时，不妨可选择全身PET/MR疾病筛查，可以一次性发现全身所有的问题，避免不必要走的弯路！

本文由广州全景医学影像诊断中心冯耀保医生提供

全景广州中心医生栏

冯耀保

医师

?从事影像诊断工作5年，曾就职医院影像科3年。在广州全景医学影像中心工作2年，至今写PET/CT报告余例，写PET/MR报告余例。

?擅长中枢神经系统综合影像诊断，曾以 作者发表1篇个案报道，并录用于全国核医学年会的壁报交流。

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